El diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se retrasa entre uno y dos años desde la aparición del primer síntoma, según ha alertado el presidente de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopatica (AFEFPI), el doctor Carlos Lines, durante la presentación de la campaña ‘#EscuchaMisPulmones’.

La campaña, que cuenta con la colaboración de Roche y se ha puesto en marcha con motivo de la Semana Internacional de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, que comienza este viernes, busca dar a conocer la patología precisamente para favorecer su diagnóstico precoz, considerado por el doctor Lines como “crucial”. “Favorecer su atención temprana pasa por dar a conocer la enfermedad y los síntomas principales, no sólo a la población, sino también a los profesionales de Atención Primaria, puerta de entrada al sistema sanitario. Es fundamental formarles para que la puedan distinguir de otras patologías, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o el asma, que tienen síntomas muy parecidos”, ha indicado el presidente de AFEFPI.

En este sentido se ha manifestado también el jefe del servicio de Neumología del Hospital Universitario La Princesa (Madrid), el doctor Julio Ancochea. “Hay que diagnosticarla antes, llegamos tarde. Existe, y hay que pensar en ella para diagnosticarla”, ha subrayado. Los síntomas de la FPI, una enfermedad considerada rara por su baja prevalencia, entre 15 y 20 personas de cada 100.000 habitantes, un total de 7.000 pacientes aproximadamente en España, cursa con unos síntomas muy “concretos”, ha matizado el doctor Lines.

Según el jefe del servicio de Neumología de La Princesa, es una enfermedad “silenciosa”. Suele sufrirla un hombre mayor de 50 años, aunque “la prevalencia aumenta con la edad” y los síntomas que presenta son “disnea de esfuerzo, que al principio se atribuye a la edad, y tos seca e irritativa”. Si además, la persona que consulta al médico esta sintomatología es o ha sido fumador, “todos los síntomas se confunden con la EPOC”. “Pertenece al grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas y supone el 38,5 por ciento de éstas. Es la más frecuente y es peor que la inmensa mayoría de los tipos de cáncer”, ha completado el experto.

Sin embargo, el descubrimiento de la fibrosis pulmonar idiopática no precisa de pruebas diagnósticas clínicas. Se lleva a cabo con un fonendoscopio, mediante una auscultación del paciente. “La FPI se diagnostica con auscultación en más del 90 por ciento de los casos”, ya que, “se oyen unos ruidos, estertores crepitantes finos, tipo velcro”, ha añadido el doctor Ancochea.

La fibrosis pulmonar idiopática no cuenta con una cura en la actualidad, aunque existen dos fármacos antifibróticos que han demostrado frenar la progresión de la enfermedad. Son, además, eficaces y tolerables a largo plazo. “Pero sólo funcionan en FPI leve-moderada”, ha precisado el doctor Ancochea, la que se diagnostica a tiempo. Cuando la enfermedad se complica, la efectividad de los fármacos disminuye. En su pronóstico grave, sólo están indicados los trasplantes pulmonares.

De hecho, la FPI es la primera causa para la que se indica un trasplante de pulmón. Del total de los trasplantes pulmonares que se realizan en España, unos 300 aproximadamente, según ha informado el jefe de Neumología de La Princesa, el 38 por ciento se corresponden con pacientes con FPI. La EPOC, por su parte, supone el 35 por ciento del total.

Más objetivos en torno a la FPI

El presidente de AFEFPI ha precisado que el retraso en el diagnóstico no es el único problema al que se enfrenta la fibrosis pulmonar idiopática, y ha incidido en “otros objetivos en los que habría que avanzar”. En primer lugar, que se consiga un buen abordaje de la enfermedad. Para ello, ha explicado, es imprescindible la existencia de centros de atención especializada, donde haya equipos multidisciplinares formados por neumólogos, radiólogos, patólogos, enfermeras, psicólogos que puedan “atender de manera integral las necesidades del paciente”, ha apuntado.

En este sentido, durante la jornada se ha reconocido el papel del psicólogo clínico como integrante de estos equipos multidisciplinares. El psicólogo clínico de La Princesa, David Rudilla, que también ha estado presente, ha expresado que el diagnóstico de la patología provoca “indefensión y desmoralización”.

En cuanto a las alternativas terapéuticas, AFEFPI reclama que los trasplantes de pulmón no tengan límite de edad y que los accesos a cuidados médicos y paliativos sirvan de apoyo y sean especializados en la última etapa de la enfermedad. El futuro de la fibrosis pulmonar idiopática precisa investigación, ha concluido el doctor Ancochea. También pasa por “la medicina personalizada, centrada en la persona y que sea de precisión, y en la identificación de biomarcadores o marcadores genéticos, porque no todos los enfermos son iguales”.